什么是肌营养不良?南京脑康中医院儿科专家谷仓主任指出：肌营养不良是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。该病多发于儿童，男性多于女性，会导致运动受损甚至瘫痪。所以一旦发现患有肌营养不良就要进行及时有效的治疗，以免错过最佳的治疗时机。

　　【症状解析】肌营养不良具体会出现哪些症状?

　　临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。

　　1.假肥大型

　　在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后，逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力，两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起，称翼状肩。病程逐渐发展，部分儿童由于本身生长发育的影响，出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外常无症状。

　　2.肩-肱型

　　轻者可无任何症状，在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。

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　　3.肢带型

　　首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。

　　4.眼肌型

　　表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损，智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。

　　5.远端型

　　表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。

　　【病因分析】导致肌营养不良的病因繁多 找准病因是关键

　　1、遗传因素：肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

　　2、神经源因素：运动神经元功能不正常会造成肌肉变性，导致肌肉无力、萎缩，引起肌营养不良。

　　3、血管源因素：血液循环障碍造成肌肉组织的阻塞，导致肌肉无力、萎缩，引起肌营养不良。

　　4、脑瘫疾病：脑瘫疾病可能也是导致肌营养不良的原因。脑瘫患儿临床上以姿势与肌张力异常、肌营养不良、不自主运动和共济失调等为主要特征。

　　专家提醒：引发肌营养不良的原因很多，遗传因素、神经源因素、血管源因素、脑瘫疾病都会导致肌营养不良。如果不及时治疗，可能会导致运动功能受损，不能正常走路，两臂上举困难，甚至瘫痪。如果您的小孩有肌营养不良症状，建议尽早带孩子到正规的儿童专科医院精确检查，明确病因，对症施治。

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